腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
国家发改委:2022年我国物价总水平平稳 与国际涨幅形成鲜明对比******
光明网讯(记者 丁玉冰)1月12日,国家发展改革委召开2023年首场新闻发布会,介绍稳物价有关工作情况。会上,国家发改委价格司司长万劲松介绍,2022年我国物价总水平持续平稳运行,国内居民消费价格指数(CPI)单月涨幅始终运行在3%以下,全年上涨2%,大幅低于美国8%左右、欧元区8%以上、英国9%左右等发达经济体涨幅,也明显低于印度、巴西、南非等新兴经济体7%—10%(1—11月份)的涨幅。国际胀、国内稳,对比十分鲜明。
万劲松表示,回顾2022年稳物价工作,重点是做好“稳民生商品、稳大宗商品、稳市场预期”三方面工作。
一是以粮食和生猪为重点、以压实“菜篮子”市长负责制为抓手,全力稳定重要民生商品价格。适当提高稻谷、小麦最低收购价,促进粮食稳产增产。及时开展储备调节,缓解生猪猪肉价格大幅波动。定期调度并指导各地建立健全重要民生商品价格调控机制,多措并举抓好保供稳价。
二是以煤炭为“锚”,千方百计稳定能源等大宗商品价格。创新完善煤炭市场价格形成机制,提出煤炭价格合理区间,明确煤炭领域哄抬价格行为认定标准,加快释放煤炭先进产能,实现煤炭价格总体在合理区间内运行。煤炭价格的稳定,为稳电价、稳用能成本奠定了坚实基础。落实好天然气价格政策,充分发挥国产气保障作用,完善中长期供气合同机制,保持国内居民用气价格基本稳定。
三是创新预期管理机制,稳定市场预期。加强政策信息发布,及时释放调控信号。加强期现货市场联动监管,遏制过度投机炒作。
“展望2023年,尽管国际大宗商品价格可能高位波动,输入性通胀压力仍然存在,但我国物价保持平稳运行具有坚实基础。粮食生产连续丰收,生猪产能合理充裕,重要民生商品供应充足,基础能源保障有力,保供稳价体系进一步健全,完全有信心、有能力继续保持物价总体稳定。”万劲松说。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)